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硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,除皮肤受累外,它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。那么,硬皮病病因都有哪些呢?下面就由中国人民解放军空军机关医院为我们讲解这一问题吧。点击此处了解硬皮病病因都有哪些,权威医生为您解答
一、遗传 虽然硬皮病的原因不明,但近年的研究提示许多硬皮病的不同抗休,临床亚型与免疫遗传相关。在硬皮病的第一代亲属中,MHCⅡ型表达增强,例如HLA-DR1、DR3、DR5与硬皮病相关。
据报道,抗局部同分异构酶(ScL-70)与HLA-DR5和抗着丝点抗体与HLA- DR1有关,提示HLA-分型与硬皮病的自身抗体和临床亚型相关。而DR3代表肺纤维化发生率升高,DR52与广泛性皮肤硬化有关,B8与DR3的患者神经系统受累率升高,提示DR3、DR52和B8代表病情较重。
二、化学品与药物 如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
三、免疫异常 本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。硬皮病常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎。点击咨询在线医生,了解什么表现就是免疫异常的表现
但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。
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